Definicja pląsawicy, w tym pląsawicy Huntingtona

Chorea to z greki taniec, a słowo to odnosi się do mimowolnych, niekontrolowanych ruchów kończyn, które są charakterystyczne dla tej grupy chorób. Pląsawica dotyka głębokich obszarów mózgu, zwanych jądrami podstawnymi.[łac. ganglia basales]. W tym miejscu balans pomiędzy substancjami zostaje zaburzony (zobacz także artykuł na temat Choroby Parkinsona, która także powoduje taki brak równowagi), pozbawiając pacjenta normalnej kontroli nad mięśniami. Wynikiem tego są mimowolne, nieregularne i gwałtowne ruchy kończyn, twarzy a także innych części ciała.

Objawy pląsawicy nie występują w czasie snu.

Klasyfikacja i przyczyny

Termin pląsawica Sydenhama używany był w przeszłości do wszystkich form pląsawicy. Obecnie odnosi się on do pląsawicy małej [chorea minor] będącej rzadką chorobą występującą u dzieci, które przebyły infekcję paciorkowcową.

Najbardziej rozpowszechnioną formą pląsawicy jest pląsawica Huntingtona, której częstotliwość zachorowań wynosi 3 przypadki na 100 000 osób. Choroba ta jest dziedziczna, a prawdopodobieństwo zachorowania potomstwa wynosi 50%.

Może się ona także pojawić w związku z ciążą i nazywana jest w takim przypadku pląsawicą ciężarnych [chorea gravidarum].

Badania DNA są w stanie wykryć gen odpowiedzialny za chorobę i w ten sposób wskazać ryzyko rodzinne zachorowania, pozwalając potencjalnym pacjentom na podjęcie kroków zapobiegawczych, np. planując ciążę.

Objawy i leczenie

W przypadku pląsawicy Huntingtona choroba zaczyna ujawniać się w wieku ok. 40 lat, głównie w postaci mimowolnych i nadmiernych ruchów oraz otępienia. Nie ma skutecznej metody leczenia tej choroby, jednak może ono złagodzić jej objawy.

Perspektywy

Od momentu rozpoznania średni czas przeżycia wynosi 10-15 lat.

Pląsawica mała także objawia się mimowolnymi ruchami oraz zaburzeniami psychicznymi, jednak te zwykle z czasem mijają, choć w dłuższym okresie czasu objawy te mogą nawracać.

Przeczytaj ten artykuł w języku duńskim
Read this article in English